TUhjnbcbe - 2024/9/11 17:17:00
齐鲁晚报·齐鲁壹点记者王小蒙实习生李梦涵一个月前，一位13岁的妙龄少女“含胸驼背”医院胸食管外科找到了方玉松主任，这位林小朋友在豆蔻年华为何如此“含胸驼背”，只因为她的胸前剧痛无比。一个月前，林小朋友开始出现右前胸的疼痛，而且进行性加重，胸部CT检查发现前纵膈有个巨大的肿物，医院医院治疗。患儿家属多方打听，医院胸食管外科。患儿主要表现为胸痛、呼吸困难以及上腔静脉阻塞综合征等相关症状，体检有颈静脉怒张、一侧肺呼吸音消失、患侧上肢肌力下降等表现。方玉松主任团队为患儿安排了相关检查。血清AFP明显升高（＞μg／L），胸部强化CT扫描显示肿块不均匀强化，周边强化明显，存在自周边向中心的不规则条状强化，有的形似血管。这种强化特征，说明该肿瘤富含血管，并且可能血供丰富，在胸腺瘤、淋巴瘤、畸胎瘤等其他纵隔肿瘤中很少见到；而正常情况下，出生后卵黄囊就已经完全退化，血清AFP含量一般在10μg／L以下。结合患儿血清AFPμg／L、胸部特有的强化CT表现，方玉松主任考虑该患儿是纵隔卵黄囊瘤可能性大。由于肿瘤巨大，压迫周围器官组织，并与右前胸壁、上腔静脉、紧密粘连，所以在手术过程的任何时段以及术后均有可能发生致命性的并发症，但手术治疗势在必行。因为青春期前早发现的肿瘤，完整切除并顺铂化疗者，生存率可达90%；相反，青春期后晚发现并伴有转移者，多数难以完整切除，手术疗效差，患者多数半年内死亡。所以方玉松主任坚持为林小朋友做手术，切除这个肿瘤。经过充分的术前准备和讨论，在入院第四天，林小朋友的手术如期进行。术中发现肿瘤侵袭性相比于强化CT显示更广，已经侵及了右侧膈肌、膈神经甚至整个胸腺，但方玉松主任有条不紊地钝、锐性分离相结合，完整的切除了肿瘤和侵及的胸腺组织，并且仔细扩大清扫周围组织及相应的淋巴结，确保肿瘤复发概率降到最低，成功完成了手术。病理提示为生殖细胞肿瘤，形态及免疫组化符合卵黄囊瘤。术后，患儿进入病房监护室监护，医护团队24小时持续动态监护，严防并发症的出现。在全体医务人员及患儿的共同努力下，不到十天，患儿状况已经恢复良好，顺利康复出院。术后一周化验血清AFP已下降至μg／L，复查胸片也没有发现肺水肿等术后并发症。据方玉松主任介绍，卵黄囊瘤又被称为内胚窦瘤，是一种由胚外结构——卵黄囊发生的高度恶性的生殖细胞肿瘤，绝大多数发生于性腺如卵巢和睾丸等部位，纵隔卵黄囊瘤较为少见，仅占所有原发性腺外恶性生殖细胞肿瘤的1%至4%。与性腺卵黄囊瘤主要发生于女性不同，纵隔卵黄囊瘤几乎均发生在14—35岁的青年男性，而如本例的少年女性患者，临床极其罕见，不足纵隔卵黄囊瘤的1%。同时方玉松主任还称，虽然儿童卵黄囊瘤是高度恶性的肿瘤，但早期经过规范的治疗，据统计生存率可达90%以上。近年来，从胸腺巨大肿瘤、结肠代食管到如今的巨大纵隔卵黄囊瘤，医院胸食管外科在高位食管癌、空结肠代食管等复杂食管手术以及巨大复杂纵隔肿瘤、胸腺癌侵犯上腔静脉、无名静脉等高难度纵隔肿瘤手术治疗方面取得显著成绩。尤其是在微创规范化治疗纵隔肿瘤方面，始终走在山东省前列。