再生障碍性贫血(aplasticanemia,AA)是一种物理、化学、生物或不明因素作用使骨髓造血干细胞和骨髓微环境严重受损,造成骨髓造血功能减低或衰竭的疾病,以全血细胞减少为主要表现的一组综合征。据国内21省(市)自治区的调查,年发病率为0.74/10万人口,明显低于白血病的发病率;慢性再障发病率为0.60/10万人口,急性再障为0.14/10万人口;各年龄组均可发病,但以青壮年多见;男性发病率略高于女性。
再障分为急性和慢性。
1、急性型
发病急,病情重,进展迅速。
⑴贫血:多呈进行性加重,苍白、乏力、头昏、心悸和气短等症状明显。
⑵感染:多数患者有发热,体温在38度以上,个别患者自发病到死亡均处于难以控制的的高温之中。以呼吸道感染最为常见,其他有消化道、泌尿生殖道及皮肤感染等。感染的菌种以革兰氏阴性杆菌、金*色葡萄球菌和真菌为主,常合并败血症。
⑶出血:均有程度不同的皮肤粘膜及内脏出血。皮肤出血表现为出血点或大片的瘀斑,口腔粘膜有小血泡;可有鼻衄、龈血、眼结合膜出血等。所有脏器都可有出血,但只有开口于外部的脏器出血才能为临床所查知。临床上可见呕血、便血、尿血,女性有阴道出血,其次为眼底出血和颅内出血,后者常危及患者生命。出血部位由少增多,有潜表转为内脏,常预兆会有更严重的出血。
2、慢性型
起病和进展较缓慢,病情较急性型轻。
⑴贫血:慢性过程,常见苍白,乏力、头昏、心悸、活动后气短等。经输血症状改善,但维持时间不长。
⑵感染:高热比急性型少见,感染相对容易控制。
⑶出血:出血倾向较轻,以皮肤出血为主,内脏出血少见。久治无效的晚期病人有发生脑出血者。此时,病人可出现剧烈的头痛和呕吐。
诊断,血象及骨髓象变化
1.全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。
2.一般无脾大。
3.骨髓检查至少一个部位增生减低或重度减低。
4.能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿症,骨髓增生异常综合征,急性造血功能停滞,骨髓纤维化,急性白血病,恶性组织细胞病等。
5.一般抗贫血药物治疗无效
(1)急性再障(AAA),亦称重型再障Ⅰ型(SAAⅠ):
①临床表现:发病急,贫血呈进行性加剧,常伴严重感染,内脏出血。
②血象:除血红蛋白下降较快外,须具备以下3项中之2项:
A.网织红细胞1%,(经血细胞比容纠正)绝对值0.×/L。
B.白细胞明显减少,中性粒细胞0.5×/L。
C.血小板20×/L。
③骨髓象:
A.多部位增生减低:三系造血细胞明显减少,非造血细胞增多,如增生活跃须有淋巴细胞增多。
B.骨髓小粒非造血细胞及脂肪细胞增多。
(2)慢性再障(CAA):
①临床表现:发病慢,贫血,感染,出血较轻。
②血象:血红蛋白下降速度较慢,网织红细胞,白细胞,中性粒细胞及血小板值常较急性再障为高。
③骨髓象:
A.三系或二系减少:至少一个部位增生减低,如增生活跃红系中常有炭核晚幼红比例增多,巨核细胞明显减少。
B.骨髓小粒脂肪细胞及非造血细胞增多。
(3)病程中如病情变化:临床表现,血象及骨髓象与急性再障相同,称重型再障Ⅱ型(SAAⅡ)。
目前国外沿用Camitta()提出的重型再障(SAA)诊断标准:外周血中性粒细胞0.5×/L,血小板20×/L,贫血及网织红细胞1%,具备上述3项中之2项,并有骨髓增生重度减低(正常的25%),或增生减低(为正常的25%~50%),其中非造血细胞70%,即可诊断为SAA;未达到上述标准者为轻型再障(MAA),近年来,不少学者将粒细胞0.2×/L的SAA定为极重型再障(VSAA)。
典型病例诊断并无困难,可根据临床兼有贫血,出血,感染表现,外周血全血细胞减少,骨髓增生减低并除外其他引起全血细胞减少的疾病,即可确定诊断,对少数不典型病例,可借助于观察病态造血,骨髓活检,造血祖细胞培养,溶血试验,染色体,癌基因,核素骨髓扫描等检查加以鉴别。
再障虽然有些病例发病原因不明,但很多病例是由于化学物质,服药或接触放射性物质所致,因此应采取预防措施,尤应提出的是氯(合)霉素,其滥用的情况相当严重,在我国经过调查的一些地区氯(合)霉素是引起再障的主要原因,医务人员及患者都应认识其严重性,慎用或不用氯(合)霉素,可能时以其他抗生素代替,其次是苯,乡镇企业中制皮鞋业较多,苯在空气的浓度有的超过国家规定的量,农民喷洒农药时,都须作好劳动保护,防止有害物质污染周围环境,以减少再障的发病。
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